Maladie de Paget du sein : symptômes et traitements

La Maladie de Paget du sein est l’une des formes les plus méconnues — et les plus souvent confondues — du cancer du sein. Une patiente sur deux attend plusieurs mois avant de consulter, pensant avoir simplement un eczéma ou une irritation passagère. Ce délai peut pourtant changer radicalement le pronostic.

Contrairement à ce que son nom pourrait laisser croire, la Maladie de Paget du sein n’a aucun lien avec la maladie osseuse de Paget. Il s’agit d’une pathologie distincte, qui débute au niveau du mamelon et peut s’étendre progressivement à l’aréole, voire au tissu mammaire profond. Elle représente environ 1 à 3 % de l’ensemble des cancers du sein diagnostiqués en France chaque année.

Dans ce guide complet, vous trouverez tout ce qu’il faut savoir : les signes à ne pas ignorer, les mécanismes biologiques en jeu, les examens de diagnostic, les options thérapeutiques disponibles en 2025, et les gestes concrets de prévention. Parce que comprendre cette maladie, c’est déjà se donner les moyens d’agir à temps.

Qu’est-ce que la Maladie de Paget du sein ?

Sir James Paget a décrit cette pathologie pour la première fois en 1874. Depuis, la recherche a considérablement progressé, mais la maladie reste sous-diagnostiquée en raison de sa ressemblance avec des affections cutanées bénignes.

Sur le plan histologique, on retrouve dans l’épiderme du mamelon des cellules de Paget — de grandes cellules claires aux noyaux volumineux — qui sont en réalité des cellules cancéreuses glandulaires. Leur présence confirme le diagnostic. Dans plus de 90 % des cas, une tumeur mammaire sous-jacente est identifiée lors du bilan complet.

Il est essentiel de distinguer la Maladie de Paget du sein de la maladie osseuse de Paget (ou ostéite déformante), qui est une pathologie métabolique sans lien oncologique. La confusion est fréquente, même dans les conversations médicales informelles.

Maladie de Paget du mamelon : les symptômes à reconnaître

Les symptômes de la Maladie de Paget du sein sont insidieux. Ils débutent souvent par de légères modifications cutanées que l’on met facilement sur le compte d’une sécheresse ou d’une irritation.

Voici les signes les plus caractéristiques :

• Peau squameuse, croûteuse ou suintante sur le mamelon ;
• Démangeaisons persistantes, sensation de brûlure ou de picotement ;
• Rougeur et épaississement de la peau du mamelon ou de l’aréole ;
• Écoulement mamelonnaire de couleur paille, séreuse ou sanglante ;
• Mamelon rétracté ou aplati (invagination récente) ;
• Masse palpable dans le sein ;
• Épaississement localisé du tissu mammaire.

Ces symptômes apparaissent presque toujours dans un seul sein. C’est d’ailleurs l’un des indices cliniques importants : une atteinte bilatérale simultanée est extrêmement rare.

Ce qui rend le diagnostic difficile, c’est la ressemblance frappante avec l’eczéma du mamelon. Les lésions peuvent temporairement s’améliorer avec une crème corticoïde, donnant l’illusion d’une guérison. En réalité, le processus cancéreux continue en profondeur. Une règle simple : toute lésion du mamelon qui ne guérit pas en 4 à 6 semaines doit être explorée médicalement sans attendre.

En pratique, les femmes attendent en moyenne 6 à 8 mois avant d’obtenir un diagnostic définitif. Ce délai est évitable. Connaître ces signes, c’est se donner la chance d’agir plus tôt.

Maladie de Paget du sein : causes et facteurs de risque

L’origine exacte de la Maladie de Paget du sein n’est pas encore totalement élucidée. Deux théories principales s’affrontent dans la littérature scientifique.

La théorie migratoire

La plus largement acceptée : des cellules cancéreuses issues d’un carcinome canalaire profond migrent via les canaux galactophores jusqu’à la surface du mamelon. Cette théorie explique pourquoi la grande majorité des patientes présentent une tumeur sous-jacente.

La théorie de transformation in situ

Moins fréquente mais documentée : des cellules épithéliales du mamelon se transforment directement en cellules de Paget, indépendamment de toute tumeur profonde. Ces cas représentent une minorité, mais ils existent.

Les facteurs de risque identifiés

Les facteurs de risque de la Maladie de Paget du sein recoupent largement ceux du cancer du sein en général :

• L’âge : la majorité des cas survient après 50 ans ;
• Antécédents personnels de cancer du sein (carcinome lobulaire in situ, hyperplasie atypique) ;
• Antécédents familiaux : mère, sœur ou fille atteinte d’un cancer du sein ou de l’ovaire ;
• Mutations génétiques BRCA1 ou BRCA2 ;
• Densité mammaire élevée ;
• Exposition aux rayonnements ionisants (radiothérapie thoracique antérieure) ;
• Surpoids et obésité, notamment après la ménopause ;
• Traitement hormonal substitutif combiné (œstrogènes + progestatifs) ;
• Consommation d’alcool : même modérée, elle augmente le risque de cancer du sein.

Avoir un ou plusieurs de ces facteurs ne signifie pas qu’on développera nécessairement la maladie. Mais cela justifie une vigilance accrue et un suivi gynécologique régulier.

Maladie de Paget du mamelon : comment établir le diagnostic

Le diagnostic de la Maladie de Paget du sein repose sur une démarche progressive, combinant examen clinique, imagerie et anatomopathologie.

Étape 1 : l’examen clinique

Le médecin examine visuellement et par palpation le mamelon, l’aréole et l’ensemble du sein. Il recherche des lésions cutanées, un écoulement, une masse ou un épaississement. Cet examen oriente vers des investigations complémentaires.

Étape 2 : la mammographie

C’est l’examen de première intention. Elle permet de détecter des microcalcifications, une distorsion architecturale ou une masse suspecte dans le tissu mammaire profond. Elle est indispensable même en l’absence de symptômes profonds.

Étape 3 : l’échographie et l’IRM mammaire

En cas de doute ou de seins denses (fréquents chez les femmes jeunes), l’échographie complète la mammographie. L’IRM mammaire est particulièrement utile pour évaluer l’étendue de la maladie et rechercher une tumeur multifocale ou bilatérale.

Étape 4 : la biopsie — seul examen confirmatoire

La biopsie du mamelon est l’étape décisive. Elle peut être réalisée par punch-biopsie cutanée ou par biopsie à l’aiguille. L’analyse anatomopathologique identifie les cellules de Paget caractéristiques et précise :

• Le grade histologique de la tumeur ;
• Le caractère invasif ou non invasif du cancer ;
• Le statut des récepteurs hormonaux (ER, PR) et HER2.

Ces informations sont cruciales pour orienter le traitement. Un statut HER2 positif, par exemple, ouvre la voie aux thérapies ciblées comme le trastuzumab.

Pronostic et stades de la maladie

Le pronostic de la Maladie de Paget du sein dépend essentiellement de deux facteurs : la présence ou non d’une tumeur sous-jacente, et l’atteinte éventuelle des ganglions lymphatiques.

Quand la maladie est limitée au mamelon, sans tumeur mammaire ni envahissement ganglionnaire, le taux de survie à 5 ans dépasse 95 %. C’est un pronostic excellent, comparable à celui d’un carcinome in situ bien traité.

En revanche, si le cancer est invasif et que des ganglions axillaires sont atteints, le pronostic se dégrade significativement. La survie à 5 ans tombe alors entre 50 et 70 %, selon le stade et les caractéristiques biologiques de la tumeur.

C’est pourquoi la précocité du diagnostic est déterminante. Chaque mois de retard peut faire basculer la maladie d’un stade localisé à un stade régional.

Maladie de Paget du sein : les traitements disponibles

Le traitement de la Maladie de Paget du sein est multimodal. Il est élaboré en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP), en tenant compte du profil complet de la patiente.

La chirurgie

C’est le traitement de référence. Deux options principales existent :

• Chirurgie conservatrice : ablation du mamelon, de l’aréole et d’une marge de tissu sain. Possible quand il n’y a pas de tumeur mammaire volumineuse. Elle est généralement suivie d’une radiothérapie.
• Mastectomie totale : ablation de l’ensemble du sein. Recommandée en cas de tumeurs multiples, de sein de petite taille ou de contre-indication à la radiothérapie.

Dans les deux cas, une biopsie du ganglion sentinelle est souvent réalisée pour évaluer l’extension ganglionnaire.

La radiothérapie

Elle complète la chirurgie conservatrice pour réduire le risque de récidive locale. Le protocole standard en France prévoit généralement 25 à 33 séances sur 5 à 7 semaines.

La chimiothérapie

Elle est indiquée en cas de cancer invasif, de tumeur volumineuse ou d’atteinte ganglionnaire. Elle peut être administrée avant la chirurgie (néoadjuvante) pour réduire la taille de la tumeur, ou après (adjuvante) pour éliminer les cellules résiduelles.

Les thérapies ciblées et l’hormonothérapie

Si la tumeur surexprime HER2, le trastuzumab (Herceptin®) est intégré au protocole. Si les récepteurs hormonaux sont positifs, une hormonothérapie par tamoxifène ou inhibiteurs de l’aromatase est prescrite pour 5 à 10 ans.

Pour en savoir plus sur les traitements médicaux disponibles et les ressources d’accompagnement, consultez les guides santé disponibles sur Réussir en Famille.

Conseils pratiques et erreurs à éviter

Naviguer dans le parcours de soin lié à la Maladie de Paget du sein peut être déstabilisant. Voici les conseils les plus utiles — et les erreurs les plus fréquentes à éviter.

Conseils essentiels

• Pratiquer l’auto-examen mensuel : après les règles, ou le 1er de chaque mois après la ménopause. Observez la forme, la peau, les mamelons. Tout changement doit être signalé.
• Ne pas attendre : si une lésion du mamelon persiste plus de 4 semaines malgré un traitement local, consultez sans délai un médecin ou un gynécologue.
• Demander une biopsie : si votre médecin évoque un eczéma du mamelon mais que les symptômes ne répondent pas au traitement, n’hésitez pas à demander une biopsie cutanée. C’est votre droit.

Erreurs fréquentes

• Traiter seule avec des crèmes corticoïdes : elles peuvent masquer temporairement les symptômes sans traiter la cause. Résultat : un diagnostic retardé de plusieurs mois.
• Ignorer les symptômes unilatéraux : une démangeaison persistante dans un seul sein n’est jamais anodine. L’asymétrie est un signal d’alerte.
• Confondre avec une mycose ou une dermatite de contact : les traitements antifongiques n’ont aucun effet sur la Maladie de Paget du sein. Si ça ne guérit pas, c’est un signe.
• Négliger le suivi post-traitement : même après une chirurgie réussie, les consultations de surveillance tous les 6 mois pendant 5 ans sont indispensables.

Variantes et formes associées

La Maladie de Paget du sein n’est pas une entité monolithique. Plusieurs formes cliniques et associations pathologiques méritent d’être connues.

Maladie de Paget avec carcinome canalaire in situ (CCIS)

C’est la forme la plus fréquente. Le CCIS est non invasif : les cellules cancéreuses restent confinées dans les canaux galactophores. Le pronostic est excellent avec un traitement adapté. La chirurgie conservatrice est souvent suffisante.

Maladie de Paget avec carcinome invasif

Dans environ 40 % des cas, la tumeur sous-jacente est invasive. Elle peut être lobulaire ou canalaire. Le traitement est plus agressif, incluant souvent chimiothérapie et thérapies ciblées.

Maladie de Paget sans tumeur mammaire identifiable

Rare (moins de 10 % des cas). La lésion est limitée au mamelon. Le pronostic est très favorable, mais une surveillance rapprochée par IRM est recommandée pour détecter une éventuelle tumeur occulte.

Maladie de Paget chez l’homme

Exceptionnelle mais réelle. Elle représente moins de 1 % des cancers du sein masculin. Les symptômes sont identiques. Le diagnostic est souvent encore plus tardif en raison d’une méconnaissance de la pathologie chez les hommes.

Maladie de Paget extramammaire

À ne pas confondre avec la forme mammaire. Elle peut toucher d’autres zones riches en glandes apocrines : vulve, périnée, région axillaire. Même si elle porte le même nom, son mécanisme et sa prise en charge diffèrent.

Suivi à long terme et surveillance

Après le traitement de la Maladie de Paget du sein, le suivi est structuré et rigoureux. En France, les recommandations de l’INCa (Institut National du Cancer) prévoient :

• Consultation oncologique tous les 6 mois pendant les 2 premières années ;
• Consultation annuelle de la 3e à la 5e année ;
• Mammographie annuelle du sein traité (et du sein controlatéral) à vie ;
• IRM mammaire en cas de seins denses ou d’antécédents familiaux significatifs ;
• Bilan osseux si une hormonothérapie par inhibiteurs de l’aromatase est en cours (risque d’ostéoporose).

Le suivi psychologique est souvent sous-estimé. Pourtant, l’impact émotionnel d’un cancer du sein — même traité avec succès — peut être durable. Des dispositifs d’accompagnement existent en France : psycho-oncologues en centres de lutte contre le cancer, associations comme Europa Donna ou Le Cancer du Sein, Parlons-en.

La notion de bientraitance dans l’accompagnement des patients est aujourd’hui au cœur des bonnes pratiques médicales. Elle s’applique pleinement au suivi des femmes traitées pour un cancer du sein.

Informations utiles sur la prévention

Si la Maladie de Paget du sein ne peut pas toujours être évitée, certains comportements réduisent significativement le risque global de cancer du sein.

Activité physique régulière

30 minutes d’activité modérée par jour (marche rapide, natation, vélo) réduisent le risque de cancer du sein de 10 à 20 % selon plusieurs études françaises. L’effet est particulièrement marqué après la ménopause.

Alimentation protectrice

Le régime méditerranéen — riche en légumes, légumineuses, huile d’olive, poissons gras et céréales complètes — est associé à une réduction du risque de cancer du sein dans plusieurs cohortes européennes. Limiter les aliments ultra-transformés est également conseillé.

Limiter l’alcool

Chaque verre d’alcool quotidien augmente le risque de cancer du sein d’environ 7 à 10 %. L’OMS ne fixe aucun seuil « sans risque ». La prudence s’impose.

Maintenir un poids santé

L’excès de tissu adipeux, surtout après la ménopause, favorise la production d’œstrogènes périphériques qui stimulent certaines tumeurs hormonodépendantes. Maintenir un IMC inférieur à 25 kg/m² est un objectif de santé publique.

Dépistage organisé

En France, le programme national de dépistage invite toutes les femmes de 50 à 74 ans à réaliser une mammographie de dépistage tous les 2 ans, prise en charge à 100 % par l’Assurance Maladie. Ne pas y participer, c’est passer à côté d’une opportunité de détection précoce.

Vous souhaitez en savoir plus sur les habitudes de vie favorables à votre santé ? Retrouvez nos ressources pratiques sur Réussir en Famille pour des conseils adaptés à chaque étape de la vie.

FAQ — Maladie de Paget du sein

Qu’est-ce que la Maladie de Paget du sein exactement ?

La Maladie de Paget du sein est un cancer rare qui débute dans les cellules du mamelon. Elle est presque toujours associée à un carcinome canalaire sous-jacent, in situ ou invasif. Elle représente 1 à 3 % des cancers du sein diagnostiqués en France et touche surtout les femmes après 50 ans.

Comment reconnaître les symptômes de la Maladie de Paget du mamelon ?

Les signes caractéristiques incluent une peau squameuse ou croûteuse sur le mamelon, des démangeaisons persistantes, une rougeur, un écoulement mamelonnaire et parfois un mamelon rétracté. Ces symptômes apparaissent généralement dans un seul sein et sont souvent confondus avec un eczéma.

La Maladie de Paget du sein est-elle curable ?

Oui, dans la majorité des cas. Quand elle est diagnostiquée à un stade précoce, sans tumeur invasive ni atteinte ganglionnaire, le taux de survie à 5 ans dépasse 95 %. La précocité du diagnostic est le facteur pronostique le plus important.

Quelle est la différence entre la Maladie de Paget du sein et la maladie osseuse de Paget ?

Aucun lien. La Maladie de Paget du sein est un cancer épithélial du mamelon. La maladie osseuse de Paget (ostéite déformante) est une pathologie métabolique qui affecte le remodelage osseux. Elles portent le même nom en hommage à Sir James Paget, mais sont totalement distinctes.

Quand consulter un médecin pour une Maladie de Paget du sein suspectée ?

Dès qu’une lésion du mamelon persiste plus de 4 semaines sans amélioration avec un traitement local, consultez sans attendre. Tout écoulement mamelonnaire spontané, toute rétraction récente du mamelon ou toute masse palpable justifie également une consultation urgente.

Peut-on prévenir la Maladie de Paget du sein ?

Il n’existe pas de prévention absolue, mais plusieurs facteurs réduisent le risque global de cancer du sein : activité physique régulière, alimentation équilibrée, limitation de l’alcool, maintien d’un poids sain et participation au dépistage organisé par mammographie tous les 2 ans après 50 ans.

Conclusion

La Maladie de Paget du sein reste trop souvent méconnue, trop longtemps confondue avec une simple irritation cutanée. Pourtant, les outils pour la détecter existent, les traitements sont efficaces, et le pronostic — quand le diagnostic est posé tôt — est réellement favorable.

Retenir l’essentiel : toute lésion persistante du mamelon mérite une attention médicale sérieuse. L’auto-examen mensuel, la participation au dépistage organisé et une communication ouverte avec son médecin sont les trois piliers d’une détection précoce. La Maladie de Paget du sein n’est pas une fatalité.

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